沈先生最近常常感叹,自己真的是幸运,非常感谢医护人员的妙手仁医。要知道,年前他还在“鬼门关”前打转,差点儿回不来,是无锡市人民医院心外科及时施救,他才幸运地拣回一命,和家人一起开开心心地过大年,在新的一年里“牛”转乾坤。
31岁的沈先生这天正在上班,突然胸痛得厉害,大汗淋漓,透不过气。旁边的同事连忙呼叫120,迅速将他送至无锡市人民医院急诊胸痛中心。当医务人员看到沈先生1米9的瘦长身高且手长脚长的样子,立马意识到情况并不简单,长期急救的经验让他们警觉这很可能不是常见的心梗,而是更凶险的心血管疾病——主动脉夹层。于是,一边迅速进行降压、镇痛、镇静等应急处置,一边通知心脏外科夹层组的医生紧急会诊。
随后进行的超声、血管CTA等检查很快证实了医生的判断。影像扫描中可见患者血管内膜已经破裂,主动脉部直径达8公分,这种“洋葱头”样表现说明这位沈先生在此次发作之前就有主动脉基础病变——马凡氏综合征。结合患者的体形,长长的手指,“蜘蛛人”般的典型特征,确诊为马凡氏综合症合并主动脉根部夹层,患者命悬一线,一次小小的咳嗽,就可能让患者主动脉破裂而死亡。
“洋葱头”样主动脉根部病变
医院立即启动应急预案,心外科夹层组的医生,急诊、麻醉、体外循环、输血科、检验、护理、重症监护人员很快全部到位,一场急诊大抢救手术连夜展开。
心外科李明秋主任、荣晓松副主任带领荆朝辉、张杰医生争分夺秒地为患者实施手术。
接上体外循环,打开胸腔,医生们的心揪得更紧了,只见患者的主动脉内膜已从根部撕裂,受到从心脏泵出血流的不断冲击,血管壁已经薄得透明,包裹的血肿正在渗透到心包腔内,如不及时手术,患者随时都会死亡。
然而手术的风险也非常大,由于是主动脉根部撕裂,需要进行切除,更换人工血管,并还要做冠脉移植,而患者血管壁已经非常脆弱,缝合后能不能承受心脏血流的压力,是一个致命的问题。但不手术,等待患者的只有死亡。
没什么好犹豫的,为了患者,拼了。
通过体外循环,将患者体温逐渐降至26℃,钳夹病变远端升主动脉,灌注心脏停搏液,这时患者的呼吸心跳完全停止,全身血液停止循环,游离升主动脉,切除升主动脉病变段,保留左、右冠状动脉开口,切除主动脉瓣,移植带瓣的人工血管,再将左、右冠状动脉移植于人工血管上,人工血管与升主动脉远端行“端端”吻合。
由于患者的血管已经非常脆弱,李主任缝合得格外小心仔细。
4位心外科医生、3位麻醉师、3位体外循环医生、3位护士,从晚上10:30一直奋斗到到次日凌晨5:00多,这场救命的心外科高难度的Bentall手术(带主动脉瓣人工血管升主动脉根部替换术)终获成功。
看着患者鲜红的血液顺畅地在血管中流淌,缝合处安然无恙,已经累的快直不起腰的李明秋主任终于长长地松了口气。
在XICU团队和心外科护理团队的精心呵护下,沈先生经过早期康复锻炼,恢复良好,两周后顺利出院。
马凡氏综合征
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传疾病,该病患者往往身高较高,且因手掌和手指细长也被称为“蜘蛛人”。马凡氏综合征患者的纤维结缔组织具有缺陷,这种缺陷会累积眼以及主动脉,患者在年轻时主动脉中膜就会发生玻璃样变性。
马凡氏综合症是主动脉夹层的高危患者。
沈先生的母亲也是马凡氏综合症引起的夹层破裂,在他幼年的时候就去世了,沈先生也知道自己可能是妈妈遗传下来的病,只是受限于多种原因,没能及时治疗,导致了这次可怕的情况。
康复后,他对李主任和心外科全体医务人员一再感谢救命之恩,并表示今后一定好好听医生的话,注意身体健康,让家人放心。
马凡氏综合征合并主动脉夹层虽然凶险,但仍然可防可控可治,早期诊断,定期体检,发病后尽早到有条件的医院治疗可大大降低死亡率。
让我们做自己健康的第一责任人,但愿沈先生的惊险不再发生。
(心脏外科)